Rendre la vue aux aveugles : du progrès, mais quelles limites ?

La rétinite pigmentaire est une maladie génétique de l’œil à transmission héréditaire, due à la mutation de gènes impliqués dans le fonctionnement et la régulation des photorécepteurs. En fait, un gène exprimé sélectivement dans les bâtonnets est muté, entraînant une dégénérescence des cellules. La perte des bâtonnets déclenche une dégénérescence des cônes, car les bâtonnets libèrent un facteur qui permet la survie des cônes. Les deux types de photorécepteurs sont perdus, il y a alors cécité.

Les premiers symptômes de cette pathologie sont la difficulté d’accommodation à la lumière et l’impossibilité à voir dans la pénombre. Des tâches pigmentées apparaissent sur la rétine. S’ensuit un rétrécissement du champ visuel, d’abord par la perte de la vision périphérique. En effet, les tâches s’étendent en anneau en périphérie de la rétine, et rétrécissent progressivement le champ visuel. Les personnes atteintes ont alors une vision tubulaire, comme si elles regardaient dans un tuyau. Avec le temps, entre quinze et trente ans, le développement de ces tâches peut aboutir à une cécité complète.